2015/12/22

Wunderlich Syndrome

 外傷のない腰痛の症例で撮ったCTにこんなのが写っていたらどうするか。よく「腰痛です…腎臓からでしょうか?」と訊かれた患者さんに「腎臓が痛むのはたいてい感染した時か石がある時です(腎機能の低下で痛みがでることはほとんどない、という意味で)」と答えていたが、これからは「出血したとき(それも、自然に出血したとき)」もくわえなければならない。



 自発的腎周囲出血(spontaneous perirenal hemorrhage, SPH)にはWunderlich Syndromeという別名がついている。Carl Reinhold August Wunderlich先生というのは19世紀のドイツ人医師で、平熱(mean、oral)が37C、正常上限が38Cだと測定したことでも知られている。20世紀に測定しなおしたら平熱は36.8C、正常上限は37.7C(朝は37.2C)、性別や人種や年齢によっても異なるとわかったが(JAMA 1992 268 1578)。なお日本の感染症法では37.5Cを発熱、38C以上を高熱と定義している(テルモ『知っておきたい体温の話』)。
 さてSPHの原因は7割ちかくが腫瘍(血腫内に脂肪があれば筋脂肪血管腫)、2割ちかくが血管炎、感染によるものが数%というメタアナリシスがある(J Urol 2002 167 1593)。感染のなかではKlebsiella pneumoniaeによるものが報告されていた(BMJ Case Rep 2013, bcr2012007523)。血圧が高いだけで起こったとする報告(Urol Ann 2011 3 44)もある。一旦出血すれば、レニンアンジオテンシン系が亢進してどのみち高血圧になる。
 SPHをおこす血管炎のなかでもっとも多いのはPAN。PANの腎病変は、PANが中径動脈を炎症の首座としていることから、毛細血管でできた糸球体の腎炎よりもやや径の太い腎細動脈瘤の破裂とそれにともなう梗塞のほうがおおいようだ。PANはANCA陰性で、血液検査で診断することは難しく、血管造影が診断のgold standardで、皮膚病変があれば皮膚生検で血管炎を証明することもできる(が特異度は低い)。
 昔はSPHに対しては出血のコントロールと(ほとんどの場合腫瘍によるものだったので)腫瘍の切除の意味で腎摘していたそうだが、いまでは画像検査もあるしIVRもあるのでそういうことは少ないし、出血も自然に消退することが多いようだ。ただ感染にともなう出血の場合は腎膿瘍に準じた治療が必要なので、経皮的ドレナージ、それが困難(で感染のコントロールがつかないなら)ならやっぱり「慎重に(prudently)」腎摘をすべきとされている。